我做过最伤心的一台手术：为9岁女孩切除多余器官

今天的医院故事，无关死亡，但透着一股淡淡的无力感。你明白，什么叫真正的穷吗？

我轮转到儿科时，非常喜欢跟老师们上手术和出门诊，因为前者动手实践的机会多，后者能见到形形色色的病人，增广见闻。我所在的医院知名度很高，前来问诊的病人数量十分庞大，没多久我的本子上就记满了各种常见病的应对方法，这些经验让我面对患者时显得从容了许多。直到那个孩子站在我面前。那天我作为学生和庞主任一起出诊，按下呼叫按钮后，一位40岁左右的农村妇女推开诊室的门，带着一个瘦高的少年走进来，少年肤色黑红，头低得很深，比身边的女人高了小半个头。他们进来后，一个面色黧黑、头发灰白的老人跟进诊室，轻轻地关上门。我核对主任电脑上的就诊信息，病人叫赵小楠，女，9岁，可眼前的三人没有一个符合病人条件。我正打算开口询问，女人伸手把7号的挂号单递给我，然后把低着头的少年往前一推，让他坐在我们面前。我惊讶地瞪大眼睛望向那少年，触到对方眼神的一刻我立即后悔了。那孩子扭头避开我的目光，坐在椅子上没有动，深深地弓着腰，仿佛想把脑袋夹到两腿中间。出诊的庞主任就比我淡定得多。他指指旁边的椅子示意家长也坐下，然后望着坐在眼前低头不语的孩子，十分和蔼地说：“你叫赵小楠是吗？”“嗯。”那孩子闷着头低低应了一声。这孩子声音完全是变声期的少年，沙哑中带着闷闷的喉鸣。在她肤色黝黑的脖子上，甚至隐隐有喉结在滚动。我在脑海中搜索良久，也没有想清楚是什么原因导致这个女孩的超速发育和男性体征，主任继续问：“你哪里不舒服啊？”9岁的赵小楠坐在正对我的凳子上，高度基本和我平齐，听到庞主任问话，才瓮声瓮气地回答：“我长得像男的，说话也像男的。”主任点头，把目光转向一边的两位家长，“家长也来说一说？”老人显得很木讷，稍显年轻的女人赶忙开口：“这孩子生下来的时候，医生说她那个阴.蒂头有点肥大，觉得不是啥大事就没管，结果越长大越不对劲，到现在就跟个男人一样，下面也......”

B超查看两性畸形程度

似乎是觉得难以启齿，女人黑红的面皮仿佛更红了些，“下面也长了东西。”下面也长了东西？不会真是我想的那样吧？！“来，孩子，躺下把裤子脱掉让伯伯看一下。”赵小楠猛地抬头，迅速从凳子上站起来往后退，女人拽住孩子的胳膊，她力气着实很大，那孩子看起来最少也有一米六，比她高上半个头，她这一拽却轻轻松松就把孩子拖到床前。“我不要！妈！”孩子挣扎得越来越厉害，叫声逐渐变成哭喊。我连忙站起来劝阻，“家长先别着急，小朋友也别害怕，我们只是检查一下，不会打针的。阿姨这里有糖，你如果听话，阿姨就给你吃糖。”说罢，我从白大褂兜里掏出一把阿尔卑斯和散装的巧克力。庞主任淡定地看着我的骚操作，眼神里写满了“你出师了”的赞赏之意。我拿了几颗递到孩子眼前，“想吃哪个？”果然，说到底还是9岁的小孩，赵小楠反抗的力度明显小了很多，但另一只手仍然紧紧拽着裤子不撒手。孩子的母亲突然两手一使力，把她直接从地上拎起来推坐到床上，一边开口大声呵斥：“咋个这么不懂事！大老远带你来看病你还闹，再折腾就回去，你就一直这么不男不女的，看以后咋嫁人！”我讪讪地把糖揣进兜里，赵小楠坐在床沿上一言不发，低着头闷闷地哭，过了一会儿自己解开了裤子躺下。我们赶快上前，想趁着孩子难得的配合赶快完成查体。女孩整个人仰躺在床上，哭得呜呜咽咽，露出一张沾满泪水的脸。虽然之前已经有了猜测，但当她真的完全露出外生殖器后，我还是倒抽一口凉气。她的下身是男性外生.殖.器，而且发育程度已经与成年男性无异，刺激之后甚至会有反应。但在外观上，她拥有女性生殖器官特有的大阴.唇，却并没有男性的阴.囊，只有阴.茎。主任神情有些凝重，“你刚才说，出生的时候只是肥大，这是后来长出来的？”“对，出生的时候就是个小肉揪子，但越长越大，然后就长成现在这个样子了。近几年个子蹿得快赶上她爹了，她声音也越来越粗，而且没有月事，胸口也平平的。”“既然出生就有，情况还在恶化，为什么不早点就诊？还是当女娃子养大的，长了这么个玩意儿你们当家长的不着急吗？”孩子的母亲脸上显出窘迫的神情，她说：“出生那会儿医生说要注意些，可家里也没钱，觉着不严重就没出来看。谁知道这两年长得太招眼了，人人都讲我们家闲话，去县医院看了他们说没法查弄不了，让到大医院来做鉴定，看看到底是男孩还是女孩......”主任笑容已经消失，我明白他生气的缘由。发育程度这么完善的生殖器肯定不是三五天就长成这样的，孩子异常情况如此明显，父母要对孩子漠视到什么程度，才能放任一个女孩带着男性生殖器生活这么多年，直到因为担心被人“说闲话”，才肯带这个至今不知男女的孩子来医院看病。主任简单地检查了外生殖器，脱下手套说：“县医院说得没错，只靠查体不能确诊，先把包括核型在内的检查都做一做，确诊以后才能考虑后面的治疗方案。”他一转身，赵小楠立即迅速地穿好裤子，他示意我去开检查项目，然后继续说：“初步判断外生殖器畸形，怀疑尿道下裂。”赵小楠的母亲拉起她走出诊室，我追上去，掏出所有的糖塞到她口袋里。赵小楠的报告很快就出来了。我和主任盯着系统上显示的检查结果，滚动条拉到最后，我们同时舒了一口气。万幸，孩子的核型是正常的女性染色体核型，辅助检查结果显示她具有完整的女性生殖系统，但卵巢、子宫包括阴道都因为激素的影响而呈现与身体状况不符的发育不良。

染色体

此外，因为大阴唇的部分融合，她的阴道尿道使用同一开口，并伴有一定程度的尿道下裂，那个看起来是阴.茎的器官，其实只是肥大的阴.蒂形成的畸形器官，完全没用，不具有排尿功能，也不能射.精。主任指着初步诊断一栏，板着脸提问：“能说出来这孩子是什么毛病吗？”我老老实实地摇头。事实上我昨天已经特意回去又翻了一遍儿科书，依旧没有找到能和这个孩子症状相对应的疾病。看我否认，主任忽然笑了，“你没见过就对了，这是典型的女性假两性畸形，属于罕见病，2018年被列进第一批罕见病名录，专业一点应该叫做21-羟化酶缺乏症。”主任虽然没生气，但我还是有些忐忑，“为什么我以前上课的时候好像并没有听老师提起过？”“发病率不到万分之一的病，你们老师当然不会当重点来讲。”主任把电脑让给我，腾出位置让我码病历，“这种病虽然在临床上偶尔能够遇到，但正常情况下外生殖器整形都会在一岁之前解决，活生生拖到这个程度的，我也是第一次见。”“可从遗传学的角度看，她的确是个女孩子，是因为激素的异常变化才导致发育异常吗？”“可以这么理解。这种激素紊乱一般来自于先天性肾上腺皮质增生，相当一部分与怀孕初期母体雄激素水平过高有关。”主任继续翻着各种报告，随即叹了口气，将一份B超单递给我，“最棘手的其实不是外生殖器的整形手术，这手术什么时候都能做，只不过早些做孩子心理上不至于这么不好受，尿道下裂也好解决，你应该明白我在担心什么。”我刚刚大致翻过病例，本以为主任在担忧终身使用糖皮质激素替代治疗导致的库欣综合症，拿到B超单子的那一刻我才明白，这样的发育情况......这孩子有可能无法生育了。

二

赵小楠虽然只有9岁，但身体的发育状况却因为激素的异常而超出常人许多，现在她的骨龄已经达到正常人青春期的水准，但女性生殖系统的发育却因为激素的异常而严重滞后，子宫卵巢都还处在幼稚阶段，甚至连阴道都是发育不良的状态。激素替代治疗究竟来不来得及刺激生殖系统发育成型，很难保证。我看着报告单下面的诊断结果一阵惋惜，如果她的父母能在刚出生时就给她医治，她肯定能和正常的孩子一样健康长大，哪怕提早几年来，我们也有把握能保住她今后的生育能力。现在，只怕难了。“通知家属来谈话吧。”庞主任拿回B超单，扭头看了看一脸疲态的我，“今天累着了，去歇会儿吧。”我谢过了主任，垂头丧气地走进休息室，摸出一颗糖塞进嘴里，靠在椅背上小憩。